特發性震顫的癥狀是什么？特發性震顫怎么治療？

　　本病的確切病因仍不清楚。其產生可能是外周肌梭傳入和中樞自律性振蕩器共同作用的結果。丘腦腹中間核（ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本體感覺傳入的核，其神經元節律性爆發性放電活動可能起了關鍵作用，無論神經電生理記錄還是立體定向手術均證實了這一點。用氧（15【O】）標記的CO2進行PET研究發現，選擇性地雙側小腦、下橄欖核代謝功能亢進。用功能性核磁（FMRI）顯示患肢對側皮質運動和感覺區、蒼白球、丘腦活動增強，雙側齒狀核、小腦半球和紅核活動亢進。這些提示震顫的產生是丘腦和運動皮質至脊髓通路中小腦-橄欖核環路震蕩的結果。因為病理解剖沒有特異性改變，異常振動的中樞神經系統“起搏器”的位置尚不清楚，因此推測中樞性振蕩器被外周反射增強或抑制，調節震顫的產生和震顫幅度。

　　部分特發性震顫老年患者可伴有的并發癥是病人有言語障礙。特發性震顫患者存在肌張力障礙者占6％～47％。特發性震顫患者有姿位性震顫在肌張力障礙中也很普遍，特別是書寫痙攣。而在肌張力障礙中，有7％～23％伴發特發性震顫。痙攣性斜頸常伴有頭部和軀干震顫表現。在特發性震顫家族中，少數成員還可以發現其他運動障礙性疾病如抽動-穢語綜合征和不安腿綜合征。確診的特發性震顫患者中存在典型偏頭痛的情況很普遍，另外也有伴惡性高熱的報道。

　　特發性震顫，唯一的癥狀就是震顫，偶有報道伴有語調和輕微步態異常。病人通常首先由上肢開始，主要影響上肢，也可以影響頭、腿、軀干、發聲和面部肌肉。表現為姿位性震顫，可同時含有運動性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運動中加重。震顫的頻率為4~8Hz。起病時頻率為8~12Hz，隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。病人往往在起初數月感到身體內的振動，以后再興奮或疲勞時出現短暫的活動時震顫，再后震顫持續存在。可以短時間內自我控制，對活動的影響不明顯。在這階段姿位性震顫是反射性的，迅速出現，僅持續數秒。隨著震顫幅度的增加，常難以控制，甚至影響工作。即使嚴重的震顫也常有波動，有時再維持姿位時可以暫時消失。震顫幅度、頻率在不同動作、維持不同姿勢時常會變動。這時仍可自我抑制震顫，只是更加困難，時間更短。一般認為特發性震顫是雙側上肢對稱起病，也可單側上肢起病。一旦上肢影響后常向上發展至頭。面。舌、下頜部。累計軀干和雙側下肢者少見，僅在病程的晚期出現，而且程度比上肢輕。典型癥狀是手的節律性外展內收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫（類似于帕金森病）十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群，頭部、舌或發聲肌均可累計，表現為病人手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導致發聲困難。

　　預防特發性震顫的措施：

　　1、對有特發性震顫家族史及有關基因攜帶者，有毒化學物品接觸者，均應視為高危人群，須密切監護隨訪，定期體檢，并加強健康教育，重視自我防護。

　　2、應該加大工農業生產環境保護的力度，減少有害氣體、污水、污物的排放，對有害作業人員應加強勞動防護。

　　3、要改善廣大農村及城鎮的飲水設施，保護水資源，減少河水、庫水、塘水及井水的污染，保證廣大人民群眾能喝上安全衛生的飲用水。

　　4、重視老年病高血壓、高血脂、高血糖、腦動脈硬化等的防治，增強體質，延緩衰老，防止動脈粥樣硬化，對預防特發性震顫均能起到一定的積極作用。

　　5、精神樂觀，遇事泰然處之，心胸開朗，不生氣、不激動、不大喜大悲，努力去除孤獨、抑郁、自卑等消極情緒。

　　6、堅持適當運動，恰當掌握運動量，要持之以恒，不進行劇烈運動，無病延年，有病可治病。

　　特發性震顫需要做的化驗檢查：

　　1、CT、MRI檢查：正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT)，對鑒別診斷有意義。

　　2、肌電圖檢查：肌電圖檢查可記錄到4～8 Hz的促動肌-拮抗肌同步化連續發放活動，另有約10％患者表現為促動肌-拮抗肌交替收縮。單運動單元分析顯示電沖動是集合性或同步化的。震顫發作期間募集相中新募集的運動單元有異常高的瞬間20～50Hz放電頻率。

　　3、基因分析：基因分析對確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。

　　特發性震顫病人應多吃含碘豐富的食物，如海帶、紫菜、蝦米等，碘可減少膽固醇在動脈壁沉積，防止動脈硬化的發生。多吃新鮮蔬菜和水果，因其中含維生素C和鉀、鎂等。維生素C可降低膽固醇，增強血管的致密性，防止出血，鉀、鎂對和因管有保護作用。康復期無吞咽困難，宜以清淡、少油膩、易消化的柔軟平衡膳食為主。每日食鹽在6克以下為宜，因食鹽中含有大量鈉離子，人體攝入鈉離子過多，可增加血容量和心臟負擔，并能增加血液粘稠度，從而使血壓升高，對中風病人不利。補充蛋白質，常吃些蛋清、瘦肉、魚類和各種豆類及豆制品，以供給身體所需要的氨其酸。一般每日飲牛奶及酸牛奶各一杯，因牛奶中含有牛奶因子和乳清酸，能抑制體內膽固醇的合成，降低血脂及膽固醇的含量。飲牛奶時可將奶皮去掉。豆類含豆固醇，也有促進膽固醇排出的作用。限制動物脂肪，如豬油、牛油、奶油等，以及含膽固醇較高的食物，如蛋黃、魚子、動物內臟、肥肉等，因為這些食物中所含飽和脂肪酸可使血中膽固醇濃度明顯升高，促進動脈硬化；可采用植物油，如豆油、茶油、芝麻油、花生油等，因其中所含不飽和脂肪可促進膽固醇排泄及轉化為膽汁酸，從而達到降低血中膽固醇含量，推遲和減輕動脈硬化目的。

　　西醫治療特發性震顫的常規方法

　　1.藥物治療：可用乙醇(ethanol)治療。很早發現飲酒可使大部分病人震顫暫時明顯減少，即使是小劑量乙醇（酒精）同樣會產生戲劇性的效果，但2-4h后震顫又再出現，并且幅度更大。腎上腺β-受體阻滯劑治療。至今仍未發現其他任何種選擇性或非選擇性腎上腺β-受體阻滯劑的藥效比普萘洛爾更好。撲米酮治療，若特發性病人同時存在慢性阻塞性氣道疾病、心功能不全或周圍血管病，禁忌用普萘洛爾則可首選撲米酮(primidone）治療。對于幅度大的震顫，撲米酮比普萘洛爾更有效，甚至可以把震顫降至無癥狀的幅度范圍。

　　2.非藥物治療：可以選用A型肉毒毒素注射( botulinum toxin-A）治療，A型肉毒毒素阻滯周圍神經末梢釋放乙酰膽堿，導致一定程度的肌無力，對67％的病人有效。最長的有效期是10.5周，無力是最常見的副作用。還可以進行立體定向手術，立體定向丘腦手術能顯著減輕特發性震顫，但需作腦部手術才能改善癥狀者很少。